לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה
תת-סוג של לוקמיה מיאלואידית חריפה / ויקיפדיה האנציקלופדיה encyclopedia
לוקמיה פרומיאלוציטית חריפה (באנגלית: Acute promyelocytic leukemia, או בראשי תיבות: APML) היא תת-סוג של לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML).
תחום | אונקולוגיה |
---|---|
טיפול |
|
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | 197802 |
MeSH | D015473 |
סיווגים | |
ICD-11 | XH1A50 |
ב-APML, תאים לבנים לא בשלים (פרומיאלוציטים) מצטברים במח העצם וגורמים לירידה במספרי התאים הלבנים הנורמליים וירידה ביצירת סוגים אחרים של תאים כגון תאים אדומים וטסיות דם.
APML קשורה בדרך כלל בחילוף מקטעים בין הכרומוזומים 15 ו-17 בו חלקים משני הכרומוזומים מתאחדים ליצירת גן חדש משותף המכונה PML/RARA. במקרים נדירים החילוף נגרם בין חלקים של כרומוזומים אחרים הגורם בכך לסוג שונה של APML
התאים הממאירים מחליפים את התאים הנורמלים בלשד העצם, כמו גם בדם ההיקפי. מרבית התסמינים של APML נגרמים בשל ירידה בספירת התאים האדומים, ירידה בספירת תאים לבנים, ירידה בספירת טסיות וגורמי קרישה לא תקינים. הסימפטומים כוללים: אנמיה (ספירה אדומה נמוכה), זיהומים, ודימומים.
לחולים ב-APML ישנו סיכון מוגבר לפתח DIC) Disseminated Intravascular Coagulation-קרישה תוך-כלית מפושטת). זהו מצב חמור ומסכן חיים בו נוצרים קרישים קטנים בתוך כלי הדם, וכתוצאה יש ירידה בגורמי קרישה וטסיות הדם, הגורמים לעליה בסיכון לדימומים. במצב יש לנטר את רמות הטסיות וגורמי הקרישה, ולפי הצורך לתת עירויים של מוצרי דם כגון תאים אדומים, טסיות וגורמי קרישה, כמו גם הפרין למניעת הקרישה. לחולים עם APML יש סיכוי גבוה יותר של הופעת דימום מסכן חיים מאשר לחולים אחרים עם AML (לויקמיה מיאלואידית חריפה) ומכאן החשיבות של תחילת טיפול כבר עם החשד לקיום המחלה.