Гијен-Бареов синдром
From Wikipedia, the free encyclopedia
Гијен-Бареов синдром или ГБС (МКБ: G 61.0) — невролошко нарушување при кое имунолошкиот систем ги напаѓа сопствените ткива на периферниот нервен систем. Симптомите може да се развијат за неколку часа до неколку недели. За време на акутната фаза, нарушувањето може да биде опасно по живот, при што околу 15% од луѓето развиваат слабост на мускулите за дишење и според тоа, потребна е механичка вентилација. Некои се засегнати од промените во функцијата на автономниот нервен систем, што може да доведе до опасни абнормалности во отчукувањата на срцето и крвниот притисок.[1]
Понекогаш оваа имунолошка дисфункција е предизвикана од инфекција или помалку веројатно од хируршка интервенција, а ретко од вакцинација. Дијагнозата обично се заснова на знаците и симптомите поткрепена со тестови како што се студии за нервната спроводливост и испитување на ’рбетномозочната течност. Постојат голем број на поттипови врз основа на областите на слабост, резултатите од студиите за нервната спроводливост и присуството на одредени антитела.
Кај оние со тешка слабост, брз третман со интравенски имуноглобулини или плазмафереза, заедно со поддржувачка нега, ќе доведе до добро закрепнување кај повеќето луѓе. На глобално ниво, а смртта се јавува кај приближно 7,5% од заболените. Гијен-Бареовиот синдром е редок, со еден или два случаи на 100.000 луѓе секоја година. И двата пола и сите делови на светот имаат слична стапка на заболување.
Болеста за првпат е опишана во 1859 година од страна на францускиот лекар Жан Ландри, додека пак, во 1916 година, Џорџ Гијен, Жан Александар Баре и Андре ја дијагностицирале болеста кај двајца војници и така откриле голема абнормалност - зголемено производство на белковини во ’рбетномозочната течност, иако бројот на клетки останал нормален.
Болеста може да се развие за неколку часа или денови, но обично се развива за неколку недели. Степенот на мускулната слабост е чест во првите две недели по појавувањето на симптомите, а до крајот на третата недела, 90% од пациентите чувствуваат најголема мускулна слабост. Гијен-Бареовиот синдром спаѓа во група на автоимуни нарушувања во кои телото не ги препознава сопствените ткива.
Миелинската обвивка што ги опкружува нервите е главната цел на нападите на антителата. Кога миелинската обвивка е оштетена или уништена, нервите не можат да пренесуваат сигнали, а мускулите ја губат способноста за реакција. Подеднакво, мозокот добива помалку информации за остатокот од телото, па сето тоа резултира со неможност за чувство на допир, температура, болка, и сл.
За жал, точната причина за Гијен-Бареовиот синдром не е позната во целост. Ако на оваа болест ѝ претходела инфекција, можно е имунолошкиот систем да ја препознае миелинската обвивка како туѓо тело и да ја нападне. Исто така, можно е вирусите да ја нарушат способноста на имунолошкиот систем да разликува свои од туѓи ткива.