Romano–Wardov sindrom
From Wikipedia, the free encyclopedia
Romano–Wardov sindrom najčešći je oblik urođenih sindroma dugog zupca QT (LQTS), genetičkog stanja srca koje utiče na električna svojstva ćelija srčanog mišića. Pogođeni su izloženi riziku od abnormalnih srčanih ritmova koji mogu dovesti do nesvjestica, napadaja ili iznenadne smrti.[1][2][3] Romano–Wardov sindrom može se klinički razlikovati od ostalih oblika naslijeđenog LQTS-a, jer utječe samo na električna svojstva srca, dok njegovi drugi oblici mogu uticati i na druge dijelove tijela.
Romano–Wardov sindrom | |
---|---|
Klasifikacija i vanjski resursi | |
ICD-10 | I45.8 |
ICD-9 | 794.31 |
OMIM | 192500 |
DiseasesDB | 11661 |
MeSH | D029597 |
Romano–Wardov sindrom uzrokovan je abnormalnim varijantama u genima odgovornim za proizvodnju određenih protein,a koji se koriste za transport nabijenih čestica (ionski kanala u srcu. Ove abnormalnosti ometaju električne signale koje srčane ćelije koriste za koordinaciju kontrakcije, zbog čega srcu treba duže da se napuni između otkucaja. Stanje se obično dijagnosticira pomoću elektrokardiograma, ali drugi testovi koji se ponekad koriste uključuju Holterovo praćenje, testiranje vježbanjem i genetičko testiranje. Može se liječiti upotrebom lijekova kao što su beta-blokatori, implantabilni kardioverter-defibrilator ili operacija za ometanje simpatičkog nervnog sistema. Procjenjuje se da Romano–Wardov sindrom pogađa 1 na svakih 7.000 ljudi.