Ατροφία πολλαπλών συστημάτων
From Wikipedia, the free encyclopedia
Η ατροφία πολλαπλών συστημάτων ( MSA ) είναι σπάνια νευροεκφυλιστική διαταραχή η οποία χαρακτηρίζεται από αυτόνομη δυσλειτουργία, τρόμο, αργή κίνηση, μυϊκή ακαμψία και αστάθεια στάσης (συλλογικά γνωστή ως παρκινσονισμός) και αταξία. Αυτό προκαλείται από τον προοδευτικό εκφυλισμό νευρώνων σε διάφορα μέρη του εγκεφάλου, συμπεριλαμβανομένων των βασικών γαγγλίων, του κατώτερου από τα ζεύγη ωοειδών σωμάτων του πυρήνα του προμήκους μυελού και της παρεγκεφαλίδας.
Ατροφία πολλαπλών συστημάτων | |
---|---|
άλφα συνουκλεΐνη ανοσοϊστοχημεία του εγκεφάλου με πολλά γλοιοκύτταρα με έγκλειστα | |
Συμπτώματα | ορθοστατική υπόταση, ανικανότητα, απώλεια εφίδρωσης, ξηροστομία κατακράτηση ούρων ακράτεια |
Ταξινόμηση |
Πολλοί άνθρωποι που πάσχουν από MSA βιώνουν δυσλειτουργία του αυτόνομου νευρικού συστήματος, η οποία συνήθως εκδηλώνεται ως ορθοστατική υπόταση, ανικανότητα, απώλεια εφίδρωσης, ξηροστομία και κατακράτηση ούρων και ακράτεια. Η παράλυση των φωνητικών χορδών είναι σημαντική και μερικές φορές η αρχική κλινική εκδήλωση της διαταραχής.
Μια τροποποιημένη μορφή της πρωτεΐνης άλφα-συνουκλεΐνης εντός των προσβεβλημένων νευρώνων μπορεί να προκαλέσει MSA. [1] Περίπου το 55% των περιπτώσεων MSA εμφανίζονται σε άνδρες, με εκείνους που επηρεάζονται να εμφανίζουν συμπτώματα σε ηλικία 50-60 ετών. [2] Η MSA παρουσιάζει συχνά μερικά από τα ίδια συμπτώματα με τη νόσο του Πάρκινσον . Ωστόσο, εκείνοι με MSA δείχνουν γενικά μικρή ανταπόκριση στα φάρμακα ντοπαμίνης που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της νόσου του Πάρκινσον και μόνο περίπου το 9% των ασθενών με MSA με τρόμο εμφανίζουν πραγματικό παρκινσονικό τρόμο [3]
Η MSA διαφέρει από την πρωτεϊνοπάθεια πολλαπλών συστημάτων, ένα πιο κοινό σύνδρομο απώλειας μυών. Η MSA διαφέρει επίσης από το σύνδρομο δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων, μερικές φορές αναφέρεται ως ανεπάρκεια πολλαπλών οργάνων και ως αποτυχία πολλαπλών οργάνων, μια συχνά θανατηφόρα επιπλοκή του σηπτικού σοκ και άλλων σοβαρών ασθενειών ή τραυματισμών.