Σοβαρή μυασθένεια
ανθρώπινη αρρώστια μυών / From Wikipedia, the free encyclopedia
Η σοβαρή μυασθένεια ή μυασθένεια gravis (MG) είναι μακροχρόνια νευρομυϊκή νόσος που οδηγεί σε διάφορους βαθμούς αδυναμίας των σκελετικών μυών. Οι πιο συχνά προσβεβλημένοι μύες είναι αυτοί των ματιών, του προσώπου και της κατάποσης. Μπορεί να οδηγήσει σε διπλή όραση, μισόκλειστα βλέφαρα, δυσκολία στην ομιλία και δυσκολία στο περπάτημα. Η έναρξη μπορεί να είναι ξαφνική. Εκείνοι που πάσχουν συχνά έχουν μεγάλο θύμο ή αναπτύσσουν θύμωμα.[1]
Η σοβαρή μυασθένεια είναι αυτοάνοση ασθένεια που προκύπτει από αντισώματα που μπλοκάρουν ή καταστρέφουν τους νικοτινικούς υποδοχείς ακετυλοχολίνης στη σύνδεση του νεύρου και του μυός.[1] Αυτό αποτρέπει τα νευρικά ερεθίσματα να προκαλέσουν συστολές των μυών. Σπάνια, ένα κληρονομικό γενετικό ελάττωμα στη νευρομυϊκή σύνδεση οδηγεί σε μια παρόμοια κατάσταση γνωστή ως συγγενής μυασθένεια.[2][3] Τα μωρά των μητέρων με μυασθένεια μπορεί να έχουν συμπτώματα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής τους, γνωστά ως νεογνική μυασθένεια. Η διάγνωση μπορεί να υποστηριχθεί με εξετάσεις αίματος για συγκεκριμένα αντισώματα, τη δοκιμή εδροφώνιου ή μια μελέτη αγωγιμότητας νεύρων.
Η σοβαρή μυασθένεια αντιμετωπίζεται γενικά με φάρμακα γνωστά ως αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης, όπως η νεοστιγμίνη και η πυριδοστιγμίνη.[1] Μπορούν επίσης να χρησιμοποιηθούν ανοσοκατασταλτικά, όπως πρεδνιζόνη ή αζαθειοπρίνη. Η χειρουργική αφαίρεση του θύμου μπορεί να βελτιώσει τα συμπτώματα σε ορισμένες περιπτώσεις. Η πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη υψηλής δόσης μπορούν να χρησιμοποιηθούν κατά τη διάρκεια ξαφνικών υποτροπών της κατάστασης. Εάν οι αναπνευστικοί μύες εξασθενηθούν σημαντικά, μπορεί να απαιτείται μηχανική υποβοήθηση της αναπνοής. Μετά τη διασωλήνωση, οι αναστολείς της ακετυλοχολινεστεράσης μπορούν προσωρινά να κρατηθούν για να μειώσουν τις εκκρίσεις των αεραγωγών.[4]
Η σοβαρή μυασθένεια επηρεάζει 50 έως 200 ανά εκατομμύριο ανθρώπους.[5][6] Νεοδιαγιγνώσκεται σε τρία έως 30 ανά εκατομμύριο άτομα κάθε χρόνο. Η διάγνωση γίνεται πιο κοινή λόγω της αυξημένης ευαισθητοποίησης.[7] Η σοβαρή μυασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε γυναίκες κάτω των 40 ετών και σε άνδρες άνω των 60 ετών.[1] Είναι ασυνήθιστη στα παιδιά. Με τη θεραπεία, οι περισσότεροι από αυτούς που επηρεάζονται έχουν σχετικά φυσιολογική ζωή και έχουν φυσιολογικό προσδόκιμο ζωής. Η λέξη προέρχεται από την ελληνική λέξη μυς και ασθένεια (αδυναμία) η λατινική λέξη gravis, «σοβαρή».[8]