آتروفی سیستم چندگانه
یک اختلال عصبی پیشرونده نادر بوده که با دیس اُتونومی، لرزش، حرکت آهسته، سفتی عضلات، بیثباتی وضعیتی و آتاکسی همراه است. / From Wikipedia, the free encyclopedia
آتروفی سیستم چندگانه یا زوال چندگانه سیستمیک (به انگلیسی: Multiple system atrophy) که به اختصار MSA نامیده میشود؛ یک اختلال عصبی پیشرونده نادر بوده که با دیس اُتونومی، لرزش، حرکت آهسته، سفتی عضلات، بیثباتی وضعیتی (که در مجموع به عنوان پارکینسونیسم شناخته میشود) و آتاکسی همراه است.[9] این امر به دلیل انحطاط تدریجی نورونها در چندین بخش از مغز از جمله عقدههای قاعدهای، هسته زیتون تحتانی و مخچه ایجاد میشود.
آتروفی سیستم چندگانه | |
---|---|
نامهای دیگر | زوال استریاتونیگرال، تضعیف چندگانه سیستمی، دژنراسیون استریاتونیگرال |
آلفا سینوکلئین ایمونوهیستوشیمی مغز که تعداد زیادی سلول گلیال و اجسام انکلوزیونی را نشان میدهد. | |
تخصص | عصبشناسی |
نشانهها | علائم اولیه: فوریت، احتباس و تکرر ادرار، مشکلات تعادلی، ناتوانی جنسی، سندرم آکنتیک[1] علائم ثانویه: دیس اتونومی، پارکینسونیسم، آتاکسی مخچهای[2][3] |
مدیریت | مصرف لوودوپا،[4] مصرف فلودروکورتیزون،[5] فیزیوتراپی، کاردرمانی،[6] مصرف کم الکل، داشتن رژیم غذایی پر نمک، نوشیدن زیاد مایعات، استفاده از جوراب واریس[7] |
پیشآگهی | بهطور معمول میانگین طول عمر ۱۰–۶ سال است.[8] |
طبقهبندی و منابع بیرونی | |
پیشنت پلاس | آتروفی سیستم چندگانه |
بسیاری از افراد مبتلا به MSA اختلال عملکرد سیستم عصبی خودمختار را تجربه میکنند که معمولاً به صورت افت فشار خون ارتواستاتیک، ناتوانی جنسی، از دست دادن تعریق، خشکی دهان، احتباس و بیاختیاری ادرار ظاهر میشود. فلج شدن تارهای صوتی نیز یکی از علائم بالینی مهم و گاهی اولیه این اختلال بهشمار میآید.
تحقیقات نشان میدهند شکل تغییر یافته از پروتئین آلفا سینوکلئین در نورونهای آسیب دیده ممکن است باعث ایجاد MSA شود.[10] حدود ۵۵ درصد موارد آتروفی سیستم چندگانه در مردان رخ میدهد و مبتلایان معمولاً اولین علائم را در سن ۵۰ تا ۶۰ سالگی تجربه میکنند.[8] MSA اغلب با برخی از علائم مشابه بیماری پارکینسون همپوشانی دارد. با این حال، بیماران مبتلا به MSA عموماً پاسخ کمی به داروهای دوپامینی، که برای درمان بیماری پارکینسون استفاده میشوند، نشان میدهند. همچنین تنها حدود ۹ درصد از بیماران MSA مبتلا به لرزش، لرزش واقعی و شدید پارکینسون را تجربه میکنند.[11]
MSA از پروتئینوپاتی چند سیستمی، که یک سندرم تحلیل رونده عضلانی بوده، متمایز است. آتروفی سیستم چندگانه همچنین با سندرم اختلال عملکرد چند ارگانی (گاهی اوقات به عنوان نارسایی چند ارگانی شناخته میشود)، نارساییهای چند عضوی که یک عارضه اغلب کشندهٔ شوک سپتیک است، و سایر بیماریها یا آسیبهای شدید تفاوت دارد.