Syndrome de Kallmann
affection rare, qui associe un hypogonadisme par insuffisance en hormones gonadotropes hypophysaires et un déficit de la perception des odeurs / De Wikipedia, l'encyclopédie encyclopedia
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Le syndrome de Kallmann, ou syndrome olfacto-génital, est une affection rare (prévalence estimée à environ 1/10 000), qui associe un hypogonadisme par insuffisance en hormones gonadotropes hypophysaires (due à la production insuffisante ou absente de l'hormone hypothalamique contrôlant le système reproducteur: la gonadolibérine ou GnRH) et un déficit de la perception des odeurs. Il touche plus souvent les individus de sexe masculin (environ 5 garçons atteints pour une fille atteinte). Cette maladie résulte d'une anomalie localisée du développement fœtal, dont la cause est génétique. Les sujets atteints consultent le plus souvent pour une absence de développement pubertaire à l'adolescence.
Symptômes | Anosmie, hypogonadisme, ostéoporose et infertilité |
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Spécialité | Endocrinologie |
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CIM-10 | E23.0 |
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CIM-9 | 253.4 |
OMIM | 308700 147950 244200 138850 607002 |
DiseasesDB | 7091 |
eMedicine |
255152 med/1342 |
MeSH | D017436 |
Le syndrome olfacto-génital est également appelé :
- syndrome de Kallmann-de Morsier
- hypogonadisme d'origine hypothalamique avec anosmie
- dysplasie olfacto-génitale