Syndrome myélodysplasique
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Les syndromes myélodysplasiques (SMD, plus fréquemment dits MDS pour myelodysplastic syndrome, en anciennement appelés « anémies réfractaires ») sont des maladies de la moelle osseuse ou affections clonales myéloïdes des cellules souches hématopoïétiques, qui ne sont pas des carences en molécules nécessaires à la synthèse de ces cellules. On a montré qu'une dysfonction des cellules progénitrices de l'os pouvait induire une myélodysplasie, secondairement suivie d'une leucémie[1].
Médicament | Vorinostat, desferrioxamine, époétine alfa (en), deferiprone, filgrastim, nivolumab, (RS)-lénalidomide, ciclosporine, décitabine, cytarabine, romiplostim, azacitidine, eltrombopag, ruxolitinib, ipilimumab, déférasirox, vénétoclax et thalidomide |
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Spécialité | Hématologie |
CIM-10 | D46 |
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CIM-9 | 238.7 |
ICD-O | 9980/0-M9989/3 |
OMIM | 614286 |
DiseasesDB | 8604 |
MedlinePlus | 007716 |
eMedicine |
988024 ped/1527 |
MeSH | D009190 |
Les trois lignées cellulaires sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes) présentent un trouble de différenciation qui aboutit à une production insuffisante d'une, deux ou des trois sortes de cellules.
De plus la moelle osseuse produit des cellules anormales dites « myélodysplasiques ». Il s’agit d’une affection du sujet âgé, dont la médiane d’âge au moment du diagnostic se situe aux environs de 70 ans. Chez l’adulte, 8 à 10 % des cas surviennent en dessous de 50 ans.
L'origine de ces maladies reste inconnue, probablement parfois génétique (congénitale) ou due à une mutation génétique acquise[2]. Des agents « environnementaux » sont possibles : une partie des patients atteints du syndrome myélodysplasique a subi une chimiothérapie (particulièrement par des agents alkylants tels que le melphalan, gaz moutarde, cyclophosphamide, busulfan, et le chlorambucil) ou les radiations (thérapeutiques ou accidentelles).