Трансплантација крвних матичних ћелија у мукополисахаридозама
From Wikipedia, the free encyclopedia
Трансплантација крвних матичних ћелија или трансплантација хематопоетских матичних ћелија у мукополисахаридозама (скраћено HSCT) је савремена метода лечења у трансплантологији у којој се мултипотентне хематопоетске (крвотворне) матичне ћелије користе за поновно успостављање хематопоетске функције која је присутна на ниским нивоима или је потпуно изгубљенe у 7 типова мукополисахаридоза. Наследниох генских поремећаја узрокованих недостатком специфичних лизозомских ензима укључених у деградацију гликозаминогликанa (скраћено GAGs ) или мукополисахарида, у којем акумулација делимично деградираних продуката гликозаминогликанa изазива сметње у ћелији, ткиву, нарушава функције појединих органа, и изазива прерану смрт.[1]
Трансплантација крвних матичних ћелија у мукополисахаридозама | |
---|---|
ICD-10-PCS | Коштани трансплант спреман за примену |
Досадашње искуство са трансплантација матичних ћелија је позитивно, а ризици повезани са овом интервенцијом такође су смањени. Међутим, резултати лечења су често недовољни, посебно код скелетних симптома. Децу која су прошла трансплантацију хематопоетских матичних ћелија требало би редовно да прате стручњаци за мукополисахаридозне синдроме, како за процену резултата лечења тако и за спречавање евентуалних компликација.