Viêm tủy thị thần kinh
From Wikipedia, the free encyclopedia
Viêm tủy thị thần kinh (NMOSD, còn gọi là bệnh Devic) là bệnh tự miễn, đặc trưng bởi tình trạng viêm cấp tính thần kinh thị giác và tủy sống.[1][2][3] Các đợt viêm thần kinh thị giác và viêm tủy có thể xảy ra đồng thời hoặc nối tiếp nhau. Bệnh thường tái phát, đặc biệt là ở những bệnh nhân không được điều trị.[1][4] Trong hơn 80% trường hợp, viêm tủy thị gây ra bởi các tự kháng thể (autoantibody) immunoglobulin G (IgG) với kênh aquaporin 4 (bệnh anti-AQP4). Aquaporin 4 là aquaporin (kênh vận chuyển nước) phong phú nhất trong hệ thần kinh trung ương. Một nhóm nhỏ các trường hợp âm tính với kháng AQP4 có liên quan đến các kháng thể chống lại myelin oligodendrocyte glycoprotein (anti-MOG).[1][4]
Viêm tủy thị thần kinh | |
---|---|
Bệnh Devic, Hội chứng Devic | |
Chuyên khoa | thần kinh học, nhãn khoa |
Triệu chứng | suy giảm thị lực, giảm cảm giác, liệt, rối loạn bàng quang |
Khởi phát thông thường | Trung bình: 40 tuổi nếu AQP4-IgG, 31 tuổi MOG-IgG[1] |
Yếu tố nguy cơ | Nữ, yếu tố di truyền[1] |
Phương pháp chẩn đoán | Triệu chứng, xét nghiệm máu, MRI |
Chẩn đoán phân biệt | Đa xơ cứng, các bệnh tự miễn khác |
Tần suất | gần 1 trên 10,000[1] |
Đa xơ cứng (MS) và viêm tủy thị có thể giống nhau về biểu hiện lâm sàng và X quang, và đa xơ cứng có thể rất hiếm khi biểu hiện kiểu hình giống viêm tủy thị. Do đó, viêm tủy thị trong quá khứ đã bị nhầm là một biến thể lâm sàng của đa xơ cứng. Tuy nhiên, viêm tủy thị không phải do đa xơ cứng gây ra trong phần lớn các trường hợp. Viêm tủy thị và đa xơ cứng khác biệt đáng kể về cơ chế bệnh sinh, biểu hiện lâm sàng, chụp cộng hưởng từ, xét nghiệm dịch não tủy, diễn biến bệnh và tiên lượng.[1]