Amiloid
From Wikipedia, the free encyclopedia
Amiloidi (lat. amilum od grč. ἄμυλον amilon = škrob) su agregati protein okarakteriziran vlaknastom morfologijom od 7–13 nm u prečniku, β- lista sekundarne strukture (poznata kao kros-β) i sposobnošću prijema obojenja određenim bojama, kao što je kongo crvena.[1] U ljudskom tijelu, amiloidi su povezani s razvojem različitih bolesti.
Patogeni amiloidi nastaju kada prethodno zdravi proteini izgube svoju normalnu strukturu i fiziološku funkciju (pogrešno savijanje proteina) i formiraju vlaknaste naslage u plakovima oko ćelija koje mogu poremetiti zdravu funkciju tkiva i organa. Takvi amiloidi su povezani (ali ne nužno kao uzrok) više od 50[2][3] ljudskih bolesti, poznatih kao amiloidoze, i mogu imati ulogu u nekim neurodegenerativnim poremećajima.[2][4] Neke od ovih bolesti su uglavnom sporadične, a samo je nekoliko porodičnih slučajeva. Drugi su samo neporodični. Neki su jatrogeni jer proizlaze iz liječenja. Prioni su infektivni oblici amiloida koji mogu djelovati kao šablon za pretvaranje drugih neinfektivnih oblika.[5] Amiloidi mogu imati i normalne biološke funkcije; naprimjer, u formiranju fimbrije u nekim rodovima bakterija, prijenos epigenetičkih osobina u gljivama, kao i taloženje pigmenta i oslobađanje hormona kod ljudi.
Poznato je da amiloidi nastaju iz mnogih različitih proteina.[2][6] Ovi polipeptidni lanci općenito formiraju strukture β-lista koje se agregiraju u duga vlakna; međutim, identični polipeptidi se mogu sklopiti u više različitih amiloidnih konformacija. Raznolikost konformacija je možda dovela do različitih oblika prionskih bolesti.[7]