Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2
Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Autoimmunologiczny zespół niedoczynności wielogruczołowej typu 2 (APS-2, od ang. autoimmune polyglandular syndrome type 2[1]) – dziedziczony wielogenowo[2] zespół niedoczynności wielogruczołowej polegający na jednoczesnym występowaniu co najmniej 2 z następujących chorób: choroby Addisona (pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy), autoimmunologicznej choroby tarczycy (zazwyczaj choroby Hashimoto) i cukrzycy typu 1[1][3][4]. Czasami występują także inne zaburzenia[1][4].
syndroma insufficientiae polyglandularis autoimmunologicae – typus II | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
E31.0 |
---|---|
DiseasesDB |
APS-2 może występować pod postacią[1]:
- zespołu Schmidta – pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy i autoimmunologicznej choroby tarczycy
- zespołu Carpentera – pierwotnej niedoczynności kory nadnerczy, autoimmunologicznej choroby tarczycy i cukrzycy typu 1.
Niekiedy określenie zespół Schmidta jest stosowane jako ogólna nazwa dla autoimmunologicznego zespołu niedoczynności wielogruczołowej typu 2[5].
Częstość występowania choroby szacuje się (w zależności od źródeł) na od 1 do 2 przypadków na 100 tys. osób[1][3]. Jest to najczęstszy z autoimmunologicznych zespołów niedoczynności wielogruczołowej[1], występuje około 3 razy częściej niż APS-1[3]. Ujawnia się najczęściej w wieku 20–40 lat, występuje około 3 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn[1][3][4]. W 50% przypadków jako pierwsza pojawia się pierwotna niedoczynność kory nadnerczy. Choroby tworzące zespół mogą ujawniać się w dowolnej kolejności i czasie.