Фактор свёртывания крови IX
Материал из Википедии — свободной encyclopedia
Фактор свёртывания крови IX (фактор Кристмаса) — белок α-глобулин, профермент (протеаза). Играет важную роль в процессах свёртывания крови.
Фактор свёртывания крови IX | |||||||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
Доступные структуры | |||||||||||
PDB | Поиск ортологов: PDBe, RCSB | ||||||||||
Идентификаторы | |||||||||||
Символ | F9 ; FIX; HEMB; P19; PTC; THPH8 | ||||||||||
Внешние ID | OMIM: 300746 MGI: 88384 HomoloGene: 106 ChEMBL: 2016 GeneCards: Ген F9 | ||||||||||
номер EC | 3.4.21.22 | ||||||||||
| |||||||||||
Профиль экспрессии РНК | |||||||||||
Больше информации | |||||||||||
Ортологи | |||||||||||
Вид | Человек | Мышь | |||||||||
Entrez | 2158 | 14071 | |||||||||
Ensembl | ENSG00000101981 | ENSMUSG00000031138 | |||||||||
UniProt | P00740 | P16294 | |||||||||
RefSeq (мРНК) | NM_000133 | NM_007979 | |||||||||
RefSeq (белок) | NP_000124 | NP_032005 | |||||||||
Локус (UCSC) | Chr X: 138.61 – 138.65 Mb |
Chr X: 60 – 60.03 Mb |
|||||||||
Поиск в PubMed | Искать | Искать |
Образуется в печени с участием в процессе синтеза витамина K[1].
Активируется факторами XIa, VIIIa[2]. Его специфическая деятельность направлена на протеолиз фактора X и протекает при обязательном участии фактора VIII. Следует отметить, что активация фактора X получила название теназной реакции[1].
При отсутствии данного фактора возникает гемофилия B[1].
Следует особо подчеркнуть возможность «альтернативных» путей для процессов коагуляции. Так фактор внешней системы VIIа и тканевой тромбопластин также могут активировать фактор внутренней системы IX. Поэтому при недостатке факторов VIII или IX наблюдаются более тяжёлые кровотечения, чем при дефиците факторов XI или XII: в последнем случае фактор IX может активироваться фактором VIIа. В свою очередь фактор VII может активироваться продуктами расщепления фактора XI и фактором IXа внутренней системы[3].