متلازمة بروغادا
من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
متلازمة بروغادا هي اضطراب وراثي يكون فيه النشاط الكهربائي للقلب غير طبيعي،[2] ويزيد من خطر حدوث اضطراب النظم القلبي والموت القلبي المفاجئ.[2] وقد يعاني المتضررون من نوبات إغماء.[2] وغالبًا ما تحدث اضطرابات نظم القلب المصاحبة لمتلازمة بروغادا أثناء الراحة كما قد تحدث بسبب الحمى.[1][5]
متلازمة بروغادا | |
---|---|
A) تخطيط طبيعي لكهربائية القلب
B) متغيرات تخطيط كهربائية القلب في متلازمة بروغادا | |
تسميات أخرى | متلازمة موت القلب الفجائي الليلي الغير مفسر [1] |
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب القلب |
من أنواع | إحصار القلب، ومتلازمة الموت المفاجئ، ومرض |
الأسباب | |
الأسباب | جينات، أدوية[2] |
عوامل الخطر | إصابة أحد أفراد العائلة، العرق الآسوي، الذكور [1][2] |
المظهر السريري | |
البداية المعتادة | مرحلة البلوغ[2] |
الأعراض | الإغماء، توقف القلب[2] |
الإدارة | |
التشخيص | تخطيط كهربائية القلب، اختبارات جينية[2][3] |
العلاج | الانتظار والمشاهدة، مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع، أدوية (ICD)[3][4] |
حالات مشابهة | متلازمة رومانو-وارد، اعتلال عضلة القلب، حثل عضلي دوشيني[3] |
الوبائيات | |
انتشار المرض | 5 في كل 10,000[1] |
الوفيات | 8% of توقف القلب[2] |
تعديل مصدري - تعديل |
لدى حوالي ربع المصابين بمتلازمة بروغادا فرد في الأسرة مصاب بها كذلك.[2] وقد تكون بعض الحالات بسبب طفرة وراثية جديدة أو بسبب بعض الأدوية،[1] ويُعتبر الجين الأكثر شيوعا هو جين قناة الصوديوم NAV1.5 الذي يشفر قنوات الصوديوم الموجودة في القلب.[6] يتم تشخيص المتلازمة عادة باستخدام تخطيط كهربائية القلب، ومع ذلك فقد قد لا يكون اضطراب القلب الكهربي موجود باستمرار.[2] ويمكن استخدام بعض الأدوية مثل الأجملين لإظهار هذه الاضطرابات في تخطيط كهربائية القلب.[2] وقد تظهر أنماط مماثلة لهذه الاضطرابات في بعض اضطرابات الكهرل أو عندما يحدث نقص في تدفق الدم إلى القلب.[7]
لا يوجد في الوقت الحالي شفاء لمتلازمة بروغادا.[3] إلا أنه يمكن التعامل مع أولئك المعرضين لخطر موت القلب المفاجئ باستخدام مقوم نظم القلب مزيل الرجفان القابل للزرع.[4] وبالنسبة لأولئك الذين ليس لديهم أعراض فإن خطر الوفاة يكون أقل بكثير، أما كيفية علاجهم فهو أمر أقل وضوحًا.[3][8] ويمكن استخدام الايزوبروترينول على المدى القصير لأولئك الذين لديهم إيقاعات قلب غير طبيعية تهدد الحياة بشكل متكرر، بينما يمكن استخدام الكوينيدين على المدى الطويل،[3][9] وقد يُوصى الطبيب بفحص أفراد أسرة المصاب.[3]
تصيب متلازمة بروغادا ما بين 1 إلى 30 في كل 10000 شخص.[2] وهي أكثر شيوعًا في الذكور عن الإناث، كما أنها أكثر شيوعا في ذوي الأصول الآسيوية.[1][2] وتظهر أعراضها عادة في مرحلة البلوغ.[2] وقد سميت المتلازمة بهذا الاسم نسبة إلى أخصائي القلب الإسبانيين وهم بيدرو بروغادا وجوسيب بروغادا اللذين وصفا الحالة عام 1992.[3][10] وشقيقهم رامون بروغادا أول من وصف أحد الأسباب الوراثية المحتملة عام 1998.[11]