متلازمة غاردنر
من ويكيبيديا، الموسوعة encyclopedia
متلازمة غاردنر، المعروفة أيضا باسم داء سلائل القولون والمستقيم العائلي،[1] هو نوع وراثي صبغي جسدي سائد من داء السلائل التي تتميز بوجود زوائد متعددة في القولون مع أورام خارج القولون.[2] الأورام التي تحدث خارج القولون يمكن أن تشمل: الأورام العظمية للجمجمة، سرطان الغدة الدرقية، الأكياس البَشَرانِيَّة والأورام الليفية.[3] تحدث الاورام الرباطية في 15٪ من المصابين.
متلازمة غاردنر | |
---|---|
معلومات عامة | |
الاختصاص | طب الجهاز الهضمي، وعلم الأورام، وعلم الوراثة الطبية |
من أنواع | داء السلائل الورمي الغدي العائلي |
الإدارة | |
حالات مشابهة | متلازمة الاغتراب الوالدي |
تعديل مصدري - تعديل |
الأورام الرباطية هي الأورام الليفية التي تحدث عادة في الأنسجة التي تغطي الأمعاء ويمكن أن تثيرها عملية جراحية لإزالة القولون. سلائل القولون غير محدودة العدد عادة ما تسبق نشوء سرطان القولون. إذا لم تتم إزالة القولون، فإن فرصة الإصابة بسرطان القولون تكون كبيرة جدا. قد تنمو السلائل أيضا في المعدة والاثني عشر، الطحال، الكلى، الكبد، مساريق والأمعاء الدقيقة. في عدد قليل من الحالات، ظهرت السلائل أيضا في المخيخ. السرطانات المتعلقة بـهذه المتلازمة تظهر عادة في الغدة الدرقية والكبد والكلى. يزداد عدد السلائل مع التقدم في السن، ومئات الآلاف من السلائل يمكن أن تتطور في القولون.
تم وصف هذه المتلازمة لأول مرة في عام 1951.[4] وفي هذا الوقت، لا يوجد لها علاج. وفي أشكالها الأكثر تطورا، يُعتبر تشخيصها تشخيصا نهائيا مع توقع البقاء على قيد الحياة حتى عُمر 35-45 سنة والذي يعد متوسط العُمر المَأمُول؛ ويكون العلاج هو الجراحة والرعاية المُلطِّفة، وقد تم تجريب العلاج الكيميائي ولكن له نجاح محدود.[بحاجة لمصدر]