GCDH
From Wikipedia, the free encyclopedia
Glutaril-CoA dehidrogenaza (GCDH) je enzim koji je kod ljudi kodiran genom GCDH sa hromosma 19. Protein pripada porodici acil-CoA dehidrogenaza (ACD). Katalizira oksidativno dekarboksiliranje glutaral-CoA do krotonil-CoA i ugljen-dioksida u degradacijskom putu metabolizma L-lizina, L-hdroksilizina i L-triptofana. Kao svoj akceptorski elektron koristi flavoprotein za prenos elektrona. Enzim postoji u mitohondrijskoj matrici kao homotetramerna podjedinica od 45 - kD. Mutacije ovog gena rezultiraju metaboličkim poremećajem glutarna acidurija tip 1, koji je poznat i kao glutarna acidemija tip I. Alternativna prerada ovog gena rezultira višestrukim varijantama transkripta.[5]
Kratke činjenice Dostupne strukture, PDB ...
Zatvori
Kratke činjenice Glutaril-CoA dehidrogenaza (dekarboksilirajuća), Identifikatori ...
Glutaril-CoA dehidrogenaza (dekarboksilirajuća) | |
---|---|
Identifikatori | |
Simbol | GCDH |
CAS broj | 37255-38-2 |
Zatvori