CLPB
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La protéine peptidase B caséinolytique (CLPB), également connu sous le nom de Skd3, est une ATPase mitochondriale chaperone qui est codée chez l'homme par le gène CLPB[5],[6],[7].
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CLPB | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Identifiants | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Aliases | CLPB, Protéine peptidase B caséinolytique, Skd3 | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
IDs externes | OMIM: 616254 MGI: 1100517 HomoloGene: 32067 GeneCards: CLPB | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Wikidata | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
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Skd3 est localisée dans les mitochondries et largement exprimée dans les tissus humains. On trouve une expression importante dans le cerveau adulte mais est plus rare dans les granulocytes[8],[9]. C'est une puissante désagrégase protéique qui chapeaute l'espace intermembranaire mitochondrial[10]. Les mutations du gène CLPB pourraient provoquer des troubles métaboliques autosomales récessifs avec pour conséquences : une déficience intellectuelle ou un retard de développement, une neutropénie congénitale, une atrophie cérébrale progressive, des troubles du mouvement, des cataractes ainsi qu'une acidurie 3-méthylglutaconique[11].
La protéine CLPB est aussi décrite comme une protéine bactérienne sécrétée par des entérobactéries telles que Escherichia coli et Hafnia alvei[12],[13].