תסמונת המוליטית-אורמית
ויקיפדיה האנציקלופדיה encyclopedia
תסמונת המוליטית–אורמית (באנגלית: Hemolytic–uremic syndrome) היא קבוצה של הפרעות דם, המאופיינות בכמות כדוריות דם אדומות נמוכה, אי ספיקת כליות חריפה ומספר נמוך של טסיות נמוכות[1][2]. תסמינים ראשוניים כוללים בדרך כלל שלשול דמי, חום, הקאות וחולשה[1][3]. לאחר מכן מתרחשות בעיות בכליות וירידה בכמות טסיות הדם עם התקדמות השלשול[1]. בעוד שילדים נפגעים יותר, מבוגרים עשויים לסבול מתוצאות גרועות יותר[3]. סיבוכים עשויים לכלול בעיות נוירולוגיות ואי ספיקת לב[1].
שברי תאי דם אדומים כפי שניתן לראות בחולי תסמונת המוליטית–אורמית | |
תחום | המטולוגיה |
---|---|
טיפול | eculizumab |
קישורים ומאגרי מידע | |
eMedicine | 982025 |
MeSH | D006463 |
סיווגים | |
ICD-11 | 3A21.2 |
רוב המקרים מתרחשים לאחר שלשול זיהומי עקב סוג ספציפי של E. coli הנקרא O157:H7[3]. גורמים אחרים למחלה עשויים להיות זיהום בחיידקי סלמונלה, שיגלה, סטרפטוקוקוס פנאומוניה, או כתופעת לוואי של תרופות מסוימות[1][3][2]. המנגנון הבסיסי כולל בדרך כלל ייצור של טוקסין השיגה (shiga toxin) על ידי החיידקים[1][3]. תסמונת המוליטית–אורמית שאינה טיפוסית (באנגלית: Atypical hemolytic–uremic syndrome) נובעת לעיתים קרובות ממוטציה גנטית והיא בעלת הסתמנות קלינית שונה[1][3]. עם זאת, שניהם עלולים לגרום לדלקת רחבה ולקרישי דם מרובים בכלי דם קטנים, מצב המכונה מיקרואנגיופתיה תרומבוטית[4].
הטיפול כולל טיפול תומך ויכול לכלול דיאליזה, סטרואידים, עירויי דם או פלסמפרזיס[1][3]. שכיחות התסמונת היא כ-1.5 נפגעים על כל 100,000 בני אדם, ופחות מ-5% מהם נפטרים כתוצאה מהתסמונת. מבין יתר הנפגעים, עד כ-25% סובלים מבעיות מתמשכות בכליות. תסמונת המוליטית–אורמית הוגדרה לראשונה כתסמונת בשנת 1955[1][5][6]. המדינה עם השכיחות הגבוהה ביותר של תסמונת המוליטית–אורמית היא ארגנטינה והיא ממלאת תפקיד מפתח בחקר מצב זה[7][8][9][10]. בארצות הברית, ההיארעות הכוללת של התסמונת נאמדת ב-2.1 מקרים לכל 100,000 נפשות בשנה, עם שכיחות שיא בגילאי חצי שנה ועד ארבע שנים[11]. תסמונת המוליטית –אורמית וזיהומי E. coli הגורמים לה היו מקור לפרסום שלילי רב עבור ה- FDA, תעשיות הבשר ומסעדות המזון המהיר מאז שנות ה -90, במיוחד בזיהומים הקשורים למסעדות ג'ק-אין-דה-בוקס[11].