Paralisi sopranucleare progressiva
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La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) o sindrome di Steele-Richardson-Olszewski è una malattia neurodegenerativa descritta per la prima volta nel 1964.[1] La neurodegenerazione comporta atrofia a livello del mesencefalo e di altre strutture cerebrali tra cui il nucleo subtalamico, il globus pallidus, i nuclei del ponte e la sostanza nera.
Paralisi sopranucleare progressiva - PSP | |
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I piani principali e gli assi anatomici applicati alle sezioni del cervello | |
Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RF0170 |
Specialità | neurologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
OMIM | 610898, 601104 e 609454 |
MeSH | D013494 |
MedlinePlus | 000767 |
eMedicine | 1151430 |
Sinonimi | |
Sindrome di Steele-Richardson-Olszewski Sindrome di Richardson | |
Eponimi | |
John Steele J. Clifford Richardson Jerzy Olszewski | |
Il nome della malattia descrive la localizzazione sopranucleare (con riferimento ai nuclei oculomotori del mesencefalo) delle alterazioni patologiche. Il termine 'nucleo' si riferisce al gruppo di neuroni da cui hanno origine i nervi cranici oculomotori che connettono mesencefalo e muscoli estrinseci dell'occhio. Mentre una paralisi dei nervi oculomotori può essere causata da lesioni dei nervi stessi o da lesioni a livello dei nuclei, nel caso della PSP la causa è localizzata nel cervello, al di sopra di quelle strutture.
Il quadro clinico porta a sintomi tra cui perdita di equilibrio, rallentamento dei movimenti, difficoltà a muovere gli occhi e demenza.[2]
Il quadro istologico è caratterizzato dalla formazione di ammassi neurofibrillari all'interno dei neuroni e depositi patologici nelle cellule gliali. I depositi contengono la proteina tau in stato fosforilato, mentre normalmente questa proteina si trova associata ai microtubuli del citoscheletro. La PSP viene perciò classificata anche come taupatia.[3] Rientra inoltre in un gruppo di disturbi neurologici classificati come "Parkinson-Plus" o "Parkinson atipico" con sintomi che ricordano la malattia di Parkinson, mentre altre caratteristiche sono ben diverse.[4]
La PSP è rara con circa 3 casi per 100.000 abitanti ed è alla base di circa il 5% dei disturbi con sintomi parkinsoniani come acinesia e rigidità. La durata media della malattia è di circa 5-10 anni e l'età media all'esordio è di circa 65 anni.[5][6] I maschi hanno leggermente più probabilità di essere colpiti rispetto alle donne.[2] Non è stata trovata alcuna associazione tra PSP e qualsiasi etnia, posizione o occupazione particolare.[2]
Nelle prime fasi può essere difficilmente distinguibile dalla Malattia di Parkinson e tra i primi sintomi e la diagnosi definitiva decorre mediamente un tempo di tre anni.[7]