Prione
agente patogeno di natura proteica / Da Wikipedia, l'enciclopedia encyclopedia
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Prione, dall'inglese prion (acronimo di "PRoteinaceous Infective ONly particle" = particella infettiva solamente proteica),[1] è il nome attribuito da Stanley B. Prusiner a una molecola di natura proteica (un isomero conformazionale di una glicoproteina) con la capacità di trasmettere la propria forma mal ripiegata a varianti normali della stessa proteina.[2][3]
Prioni | |
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Micrografia che mostra la degenerazione spongiforme (vacuoli, che appaiono come buchi nelle sezioni di tessuto) della corteccia cerebrale di un paziente morto per una infezione dovuta a prioni (morbo di Creutzfeldt-Jakob). Barra della scala = 30 microns (0,03 mm) | |
Classificazione filogenetica | |
(clade) | (Mundus) Biota |
(clade) | (Arborea) Terroa |
(clade) | (Superimpero) Aribosa |
(clade) | (Impero) Prioni |
Classificazione classica | |
PrPres, proteina prionica resistente alle proteasi, e PrPsc, proteina della scrapie, sono la forma alterata di una proteina presente nei mammiferi tra cui l'uomo (PrPsen, proteina sensibile alle proteasi, e PrPc, proteina cellulare), in tutti gli organi ma in particolare sulle cellule del tessuto nervoso.
Essendo una glicoproteina, non è un virus o un microrganismo, è quindi privo di acidi nucleici e conseguentemente dell'informazione genetica basata su di essi.[4]
Per tutte le sue ricerche, che ancora continuano, Prusiner fu insignito del Premio Nobel per la medicina nel 1997.