프리온
단백질성 감염 입자 / From Wikipedia, the free encyclopedia
프리온 또는 프라이온(영어: prion)은 단백질성 감염성 입자(proteinaceous infectious particle)로 단백질을 뜻하는 'protein'에서 pr을, 감염성을 뜻하는 'infectious'에서 i를, 입자를 뜻하는 접미사-on을 붙여 만들었다. 아직까지 많이 알려진 것이 없는 이론상의 감염원으로, "protein only" 가설에 따르면 단백질로만 이루어져 있다고 한다. 프라이온은 포유류에서 몇 종의 질환을 일으키는 것으로 알려져 있는데 이런 질환 중에는 흔히 광우병(mad cow disease)이라 부르는 소해면상뇌증(bovine spongiform encephalopathy, BSE)과 사람에 발생하는 크로이츠펠트-야코프병(CJD) 등이 있다.
변형된 프라이온의 감염, 전파에 대해서는, 프라이온이 단백질 구조를 다시 접음(refolding)으로써, 정상적인 단백질 분자를 비정상적인 구조를 가진 단백질로 변환시킨다는 가설이 있다. 알려진 모든 프라이온들은 아밀로이드 접힘(amyloid fold)을 형성한다.[1] 이렇게 바뀐 구조는 극히 안정적이며 감염된 조직에 축적되어, 조직손상과 세포의 사멸을 일으킨다.[2] 이와 같이 안정성이 매우 높기 때문에 프라이온은 화학약품이나 물리적 방법을 이용하여 변성(denaturation)시키기가 어려워서 폐기나 전파방지가 쉽지 않다. 프라이온과 비슷한 행동양태를 보이는 단백질이 일부 진균류(fungi)[3]에서 관찰되는데 포유류에서 나타나는 프라이온을 이해하는 데 중요한 단서가 된다. 하지만 진균에서의 프라이온은 숙주에게 질병을 일으키지 않는 것으로 보이며, 오히려 단백질에 기반한 유전과정을 통해서 숙주에게 유전적인 이점을 주는 것으로 알려져 있다.[4]
1997년, 미국의 스탠리 프루시너가 프라이온을 발견한 공로로 노벨 생리학·의학상을 수상하였다.