Dystrofie mięśniowe
Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Dystrofie mięśniowe (zanik mięśni) – choroby mięśni objawiające się zmianami patologicznymi we włóknach mięśniowych i tkance łącznej. Są to choroby dziedziczne[1].
dystrophia musculorum progressiva | |
Dystrofia mięśniowa to zaburzenie genetyczne, w którym tkanka mięśniowa zanika i traci funkcje. W mięśniu dotkniętym chorobą (po prawej) tkanka uległa dezorganizacji, a stężenie dystrofiny (kolor zielony), ważnego białka w normalnym funkcjonowaniu mięśni, zostało znacznie zmniejszone. | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
W chorobie tej dochodzi do zwyrodnień mięśni poprzecznie prążkowanych. Zanik mięśni jest przeważnie obustronny, a najczęściej mięśnie ksobne (tułowia) ulegają zwyrodnieniu. Nie stwierdza się zaburzeń czucia. Zmiany histopatologiczne polegają na powiększeniu grupy mięśniowej, podłużnym rozszczepieniu, zatarciu poprzecznego prążkowania, zeszkliwieniu i zaniku. Rozwija się tkanka łączna i tłuszczowa[2]. Zmiany w komórkach mięśniowych (miocytach) polegają na zaniku lub nieprawidłowej budowie białek – dystrofiny i utrofiny, których funkcją jest przymocowywanie miofibrylii do sarkolemmy.