Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny
typ nowotworu człowieka / Z Wikipedii, wolnej encyclopedia
Drogi AI, mówmy krótko, odpowiadając po prostu na te kluczowe pytania:
Czy możesz wymienić najważniejsze fakty i statystyki dotyczące Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny?
Podsumuj ten artykuł dla 10-latka
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny, niezróżnicowany mięsak wielopostaciowy (ang. undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS) – nowotwór złośliwy zaliczany do mięsaków tkanek miękkich skategoryzowany w grupie mięsaków niezróżnicowanych i niesklasyfikowanych[1]. Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny jest definiowany jako spektrum złośliwych guzów fibroblastycznych o zróżnicowanej komórkowości, zawartości zrębu śluzowatego, stopniu atypii i pleomorfizmu z charakterystycznymi krzywolinijnymi naczyniami[2]. Dawniej był to jeden z najczęściej rozpoznawanych mięsaków tkanek miękkich, jednak wraz z postępem technik diagnostycznych w coraz większym odsetku mięsaków o podobnym obrazie mikroskopowym udało się ustalić określoną linię różnicowania, przez co obecnie nowotwór jest znacznie rzadziej rozpoznawany[3][4].
Niezróżnicowany mięsak pleomorficzny | |
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
C49 |
---|
Choroba zwykle dotyczy osób dorosłych pomiędzy 50. a 70. rokiem życia[5]. Klinicznie manifestuje się jako bezbolesny guz położony w obrębie głębokich tkanek miękkich[6]. Podejrzenie choroby jest stawiane na podstawie obrazu klinicznego oraz wyników badań obrazowych, a ostateczne rozpoznanie jest ustalane na podstawie badania histopatologicznego materiału uzyskanego drogą biopsji gruboigłowej lub preparatu pooperacyjnego[7]. Rozpoznanie histopatologiczne niezróżnicowanego mięsaka pleomorficznego wymaga wykluczenia innych pleomorficznych nowotworów o podobnym obrazie mikroskopowym[8].
Podstawową metodą leczenia choroby bez przerzutów jest szeroka resekcja guza w zakresie marginesu zdrowych tkanek. W leczeniu uzupełniającym stosuje się radioterapię[9]. W leczeniu choroby zaawansowanej klinicznie z obecnymi przerzutami wykorzystuje się chemioterapię z użyciem doksorubicyny z lub bez ifosfamidu. W kolejnej linii leczenia podaje się pazopanib[9][10].