乾燥症
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干燥综合征[1](sicca syndrome)又名舍格伦综合征[2](Sjögren syndrome,SjS,SS)或修格蘭[連]氏症候群[3][4]、乾燥症[5],是一種長期影响身體腺體的自體免疫疾病[6][7]。主要导致口乾和乾眼症等乾燥症狀[8],其他症狀包括皮肤干燥(英语:Xeroderma)、慢性咳嗽、陰道干涩、手脚麻(英语:Hypoesthesia)、疲倦、肌肉和關節疼痛以及甲狀腺疾病[7],患上這症候群的患者會增加5%罹患淋巴瘤的風險[8][9]。
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干燥综合征 | |
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干燥综合征患者的小唾液腺焦点淋巴浸润情况的组织病理学图像 (唇部活检,苏木精-伊红染色染色). | |
症状 | 口乾、乾眼症 |
类型 | 自體免疫性疾病、autoimmune disease of exocrine system[*]、疾病 |
肇因 | 自身免疫反應 |
分类和外部资源 | |
醫學專科 | 免疫學、風濕病學 |
ICD-11 | 4A43.2 |
ICD-10 | M35.0 |
ICD-9-CM | 710.2 |
OMIM | 270150 |
DiseasesDB | 12155 |
MedlinePlus | 000456 |
eMedicine | med/2136 emerg/537 derm/846 ped/2811 oph/477 oph/695 |
MeSH | D012859 |
Orphanet | 378 |
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全世界的發生率約1000分之1-4,台灣大約有9萬多名患者。乾燥症好發於40至60歲的中年婦女,男女比例為1:9,具有遺傳性,患有類風濕性關節炎、紅斑性狼瘡或硬皮症等自體免疫疾病的病人也容易合併乾燥症。
雖然確切的原因尚不清楚,但相信它涉及遺傳和环境的因素(英语:Environmental factor),如暴露於病毒或細菌[7]。此疾病可以獨立於其他健康問題(原發性乾燥症候群)或是另一種結締組織疾病的結果(繼發性乾燥症候群)[10]。發炎的結果逐漸傷害腺體[9],診斷是通過對腺體活體切片以及寻找特異性抗體的血液检查[8]。 在活體切片中,腺體内通常有淋巴細胞[8]。
治療會針對患者的症狀進行[7]。對於乾眼病,可以嘗試人工淚液,減少炎症的藥物,淚點塞(英语:Punctal plug),或者關閉淚管的手術[7],對於口乾,可以使用口香糖(無糖為佳),啜飲水或唾液替代物[7]關節或肌肉疼痛的患者,可以使用布洛芬[7],可能導致乾燥的藥物,如抗組胺藥,也可能需進行停藥療法[7]。
瑞典眼科医生亨里克·舍格伦在1933年首次描述這此新發現疾病,因而以他命名[11];然而,更早的紀錄已有描述罹患此症狀的病人[10]。人口中有0.2%到1.2%受到影響,一半是初級形式,一半是二級形式[9]。女性罹病比率是男性的十倍,通常在中年開始[8][10],但任何人都可能受到影響[8]。若無其他因抽血過多自體免疫性疾病,干燥综合征不會影響預期壽命[12]。