Glutation-sintetaza
From Wikipedia, the free encyclopedia
Glutation-sintetaza (GSS) (EC 6.3.2.3) jest drugi enzim na putu biosinteze glutationa (GSH). Katalizira kondenzaciju gama-glutamilcisteina i glicina, dajući glutation.[2] Glutation-sintetaza je također snažan antioksidans. Nalazi se u mnogim vrstama, uključujući bakterije, kvasac, sisare i biljke.[3]
Glutation-sintetaza | |||||||
---|---|---|---|---|---|---|---|
Identifikatori | |||||||
Simbol | GSS | ||||||
Alt. simboli | GSS1 | ||||||
OMIM | 601002 | ||||||
UniProt | P48637 | ||||||
Ostali podaci | |||||||
Lokus | Hrom. 20 [https://omim.org/search/?index=geneMap&search=20q20q11.22; Start: 20:34,928.431 bp – Kraj: 34,956.026 bp
PubMed: 2937 q20q11.22; Start: 20:34,928.431 bp – Kraj: 34,956.026 bp PubMed: 2937{{{lokus_dopunski_podaci}}}] | ||||||
|
Kod ljudi, defekti GSS-a nasljeđuju se na autosomno recesivni način i uzrok su teške metaboličke acidoze, 5-oksoprolinurije, povećane stope hemoliza i oštećene funkcije centralnog nervnog sistema.[4] Nedostaci GSS-a mogu izazvati spektar štetnih simptoma kod biljaka i kod ljudi.[5]
U eukariotima, ovo je homodimerni enzim. Domen koji veže supstrat ima troslojni alfa/beta/ alfa strukturu.[6] Ovaj enzim koristi i stabilizuje intermedijer acilfosfata. da bi kasnije izveo povoljan nukleofilni napad glicina.