Sténose valvulaire pulmonaire
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La sténose valvulaire pulmonaire ( SVP ) est un trouble valvulaire cardiaque. Le sang allant du cœur aux poumons passe par la valvule pulmonaire, dont le but est d'empêcher le sang de refluer vers le cœur. Dans la sténose valvulaire pulmonaire, cette ouverture est trop étroite, ce qui entraîne une réduction du flux sanguin vers les poumons[1],[2].
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Bien que la cause la plus fréquente de sténose valvulaire pulmonaire soit une cardiopathie congénitale, elle peut également être due à une tumeur carcinoïde maligne. La sténose de l'artère pulmonaire et la sténose valvulaire pulmonaire sont des formes de sténose pulmonaire (respectivement non valvulaire et valvulaire) mais la sténose valvulaire pulmonaire représente 80 % des sténoses pulmonaires. Le SVP a été la principale découverte qui a conduit Jacqueline Noonan à identifier le syndrome aujourd'hui appelé syndrome de Noonan.